Mukopolisaccharidosen (MPS) und Mukolipidosen (ML) sind seltene progressive hereditäre
lysosomale Speicherkrankheiten, die eine Ansammlung von Substrat in verschiedenen
Körpergeweben verursachen. Kinder, die an MPS und assoziierten Erkrankungen leiden,
benötigen häufig eine Narkose für chirurgische oder diagnostische Interventionen.
Viele klinische Manifestationen dieser Erkrankungen sind bei der Anästhesie bedeutsam,
wie z. B. Atemwegsobstruktionen, restriktive Lungenerkrankungen, Thoraxdeformitäten,
adenotonsilläre Hypertrophie, obstruktive Schlafapnoe, Makroglossie, skelettale Veränderungen
u. a. Damit sind die Patienten einem hohen Risiko für perioperative Komplikationen
ausgesetzt. Bislang sind der Einfluss des Krankheitssubtyps und das Standardatemwegsmanagement
unklar.
